Síndrome de Dubin-Johnson
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Es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario). Las personas con esta afección presentan ictericia leve a lo largo de toda la vida.
Causas
El Síndrome de Dubin-Johnson (SDJ) es un trastorno genético poco común. Para heredar la afección, un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres.
El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo de transportar la bilirrubina a través del hígado a la bilis. La bilirrubina se produce cuando el hígado y el bazo descomponen los glóbulos rojos desgastados. Normalmente, la bilirrubina se moviliza en la bilis la cual es producida por el hígado. Luego fluye en los conductos biliares, se almacena en la vesícula, y luego fluye hacia el aparato digestivo.
Bilis
Es un líquido que es producido y secretado por el hígado y almacenado en la vesícula biliar. La bilis ayuda a la digestión y ayuda a las enzimas en s...
Cuando la bilirrubina no se transporta de manera apropiada en la bilis, se acumula en el torrente sanguíneo. Causando que la piel y la esclerótica de los ojos se tornen de color amarillo. A esto se le llama ictericia. Los niveles muy altos de bilirrubina pueden causar daño al cerebro y a otros órganos.
Las personas con el SDJ presentan ictericia leve de por vida, la cual puede empeorar por:
- Alcohol
- Píldoras anticonceptivas
- Factores ambientales que afectan al hígado
- Infección
- Embarazo
- Ayuno o deshidratación
- Fatiga
Síntomas
Normalmente, el único síntoma del SDJ es la ictericia leve, que puede no aparecer sino hasta la pubertad o la edad adulta.
Pruebas y exámenes
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar este síndrome:
- Biopsia del hígado
Biopsia del hígado
Una biopsia del hígado es un examen en donde se toma una muestra de tejido de este órgano para su análisis.
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Tratamiento
No se requiere un tratamiento específico.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico es muy positivo. El SDJ generalmente no acorta el período de vida de una persona.
Posibles complicaciones
Las complicaciones son inusuales pero pueden incluir las siguientes:
- Dolor abdominal
- Ictericia severa
Situaciones que requieren asistencia médica
Póngase en contacto con su proveedor de atención médica si se presenta lo siguiente:
- La ictericia es severa
- La ictericia empeora con el tiempo
- También tiene dolor abdominal u otros síntomas (lo cual puede ser un signo de que otro trastorno está causando la ictericia)
Dolor abdominal
Es el dolor que se siente en el área entre el pecho y la ingle, a menudo denominada región estomacal o vientre.
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Prevención
La asesoría genética puede ser útil para las personas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares del SDJ.
Revisado por
Frank D. Brodkey, MD, FCCM, Associate Professor, Section of Pulmonary and Critical Care Medicine, University of Wisconsin School of Medicine and Public Health, Madison, WI. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
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Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Bilirubin metabolism and its disorders. In: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Zakim and Boyer's Hepatology: A Textbook of Liver Disease. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 58.
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