Atresia pulmonar

Definición

Es una forma de enfermedad cardíaca en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. Está presente desde el nacimiento (enfermedad cardíaca congénita). La válvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazón que regula el flujo de sangre desde el ventrículo derecho (cámara de bombeo del lado derecho) hacia los pulmones.

En la atresia pulmonar, las valvas de la válvula están fusionadas. Esto hace que se forme una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula. Como consecuencia, el flujo normal de sangre a los pulmones se bloquea. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede llegar a los pulmones para recoger oxígeno.

Nombres alternativos

Atresia pulmonar - tabique íntegro; APTI; Cardiopatía congénita - atresia pulmonar; Cardiopatía cianótica - atresia pulmonar; Válvula - trastorno de atresia pulmonar

Causas

Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afección está vinculada con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente (CAP).

La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular (CIV).

Aunque ambas afecciones se denominan atresia pulmonar, realmente son anomalías diferentes. Este artículo aborda la atresia pulmonar con CIV.

La gente que tiene APTI también puede tener una válvula tricúspide con un desarrollo deficiente. Igualmente, puede tener un ventrículo derecho subdesarrollado o muy grueso y vasos sanguíneos anormales irrigando el corazón. Con menos frecuencia, las estructuras en el lado izquierdo, la válvula aórtica y la aurícula derecha se ven comprometidas.

Síntomas

Los síntomas casi siempre se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios días.

Dichos síntomas pueden incluir:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica utilizará un estetoscopio para auscultar el corazón y los pulmones. La gente con un CAP presenta un soplo cardíaco característico que se puede escuchar con este instrumento.

Se pueden ordenar los siguientes exámenes:

Tratamiento

Generalmente, se emplea un medicamento llamado prostaglandina E1 para ayudar a que la sangre se movilice (circule) hacia los pulmones. Este medicamento mantiene un vaso sanguíneo abierto entre la arteria pulmonar y la aorta. Este vaso sanguíneo se denomina CAP.

Hay múltiples tratamientos posibles, pero dependen de la magnitud de las anomalías cardíacas que acompañen al defecto de la válvula pulmonar. Los tratamientos invasivos potenciales incluyen:

Expectativas (pronóstico)

La cirugía puede ayudar en la mayoría de los casos. El pronóstico del bebé depende de:

El desenlace clínico varía debido a las diferentes formas de esta anomalía. Un bebé puede necesitar únicamente un solo procedimiento o podría necesitar tres o más cirugías y tener un solo ventrículo funcional.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si el bebé tiene:

Prevención

No hay ninguna forma conocida de prevenir esta afección.

Todas las mujeres embarazadas deben obtener cuidado prenatal de rutina. Muchos defectos congénitos se pueden encontrar en ultrasonidos de rutina.

Si el defecto se detecta antes del nacimiento, algunos especialistas médicos (como un cardiólogo pediatra, un cirujano cardiotorácico y un neonatólogo) pueden estar presentes durante el nacimiento, y prestos para ayudar en la medida de lo necesario. Esta preparación puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebés.

Referencias

Fraser CD, Kane LC. Congenital heart disease. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease in the adult and pediatric patient. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 75.


Actualizado: 10/22/2019
Versión en inglés revisada por: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor
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