Colangitis esclerosante

Definición

Se refiere a una hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de las vías biliares dentro y fuera del hígado.

Nombres alternativos

Colangitis esclerosante primaria; CEP

Causas

La causa de esta afección generalmente se desconoce.

La enfermedad se puede observar en personas que tienen:

Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Este trastorno es poco frecuente en niños.

Esta enfermedad también puede ser causada por:

Síntomas

Los primeros síntomas por lo general son:

Sin embargo, algunas personas no presentan síntomas.

Otros síntomas pueden incluir:

Pruebas y exámenes

Si bien algunas personas no tienen síntomas, los análisis de la sangre revelan que presentan funcionamiento anormal del hígado. Su proveedor de atención médica buscará:

Los exámenes que muestran colangitis incluyen:

Tratamiento

Los medicamentos que se puede usar incluyen:

Se pueden realizar los siguientes procedimientos quirúrgicos:

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico de las personas varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo. En ocasiones las personas presentan:

Algunas personas desarrollan infecciones persistentes de las vías biliares.

Las personas con esta afección tienen un riesgo alto para padecer cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma). Deben someterse a un chequeo regular con un examen imagenológico del hígado y exámenes de sangre. Las personas que también sufren EII pueden tener un mayor riesgo para desarrollar cáncer de colon o del recto y deben someterse a colonoscopias periódicas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Referencias

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primary and secondary sclerosing cholangitis. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim and Boyer's Hepatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 43.

Goussous N, Cunningham SC. The management of primary sclerosing cholangitis. In: Cameron AM, Cameron JL, eds. Current Surgical Therapy. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:469-473.

Levy C, Bowlus CL. Primary and secondary sclerosing cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology/Diagnosis/Management. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 68.


Actualizado: 4/20/2021
Versión en inglés revisada por: Michael M. Phillips, MD, Emeritus Professor of Medicine, The George Washington University School of Medicine, Washington, DC. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor
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