Trombocitemia esencial

Definición

La Trombocitemia esencial (TE) es una afección por la cual la médula ósea produce demasiadas plaquetas. Las plaquetas son una parte de la sangre que ayuda con la coagulación.

Nombres alternativos

Trombocitemia primaria; Trombocitosis esencial

Causas

La TE es el resultado de una sobreproducción de plaquetas. Como estas plaquetas no funcionan normalmente, los coágulos sanguíneos y el sangrado son problemas comunes. Sin tratamiento, esta afección empeora con el tiempo.

La enfermedad está en la misma familia de afecciones conocidas como trastornos mieloproliferativos. Otros incluyen:

Muchas personas con TE tienen una mutación de un gen (JAK2, CALR, o MPL).

La TE es más común en personas de mediana edad. También se puede observar en personas más jóvenes, especialmente mujeres menores de 40 años.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Si el sangrado es un problema, los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Pruebas y exámenes

La TE a menudo se detecta en exámenes de sangre hechos por otros problemas médicos antes de que aparezcan los síntomas.

Otros exámenes pueden incluir:

Tratamiento

Si usted tiene complicaciones potencialmente mortales, puede necesitar un tratamiento llamado trombocitaféresis. Puede reducir las plaquetas en la sangre rápidamente.

Se administran medicamentos de uso prolongado para disminuir el conteo de plaquetas para evitar complicaciones. Los medicamentos más comunes que se usan incluyen hidroxiurea, interferón-alfa, o anagrelida. 

El ácido acetilsalicílico (aspirin) en una dosis baja (81 a 100 mg por día) puede disminuir los episodios de coagulación. 

Muchas personas no necesitan ningún tratamiento, pero deben de ser vigilados por su proveedor.

Expectativas (pronóstico)

Los desenlaces pueden variar. La mayoría de las personas pueden pasar largos períodos sin complicaciones y tener una expectativa de vida normal. En un número pequeño de personas, las complicaciones por sangrado o coágulos de sangre pueden causar problemas graves.

En pocas ocasiones, la enfermedad se transformará en leucemia aguda o mielofibrosis.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si:

Referencias

Gotlib J. Polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 157.

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Essential thrombocythemia. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 69.


Actualizado: 1/19/2021
Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor
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