Esclerodermia

Definición

Es una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido similar al cicatricial en la piel y en otras partes del cuerpo. También daña las células que recubren las paredes de arterias pequeñas. 

Nombres alternativos

Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistémica; Esclerodermia limitada; Síndrome de CREST; Esclerodermia localizada; Morfea - lineal; Fenómeno de Raynaud - esclerodermia

Causas

La esclerodermia es un tipo de trastorno autoinmunitario. En esta afección, el sistema inmunitario ataca por error y destruye el tejido saludable del cuerpo.

Se desconoce la causa de la esclerodermia. La acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.

La enfermedad casi siempre afecta a personas con edades de 30 a 50 años. Las mujeres presentan esclerodermia más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodermia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.

La esclerodermia generalizada puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, se denomina enfermedad del tejido conjuntivo no deferenciado o sindrome de superposición.

Síntomas

Algunos tipos de esclerodermia afectan solo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.

Los signos cutáneos de la esclerodermia pueden incluir:

Los síntomas musculares y óseos pueden incluir:

Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir:

Los problemas del tubo digestivo pueden incluir:

Los problemas cardíacos pueden incluir:

Los problemas renales y genitourinarios pueden incluir:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Este examen puede mostrar:

Se revisará su presión arterial. La esclerodermia puede provocar que los vasos sanguíneos pequeños en los riñones se estrechen. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente presión arterial alta y una disminución en la función renal.

Los exámenes de sangre y orina pueden incluir:

Otros exámenes pueden incluir:

Tratamiento

No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia. Su proveedor evaluará la extensión de la enfermedad en la piel, pulmones, riñones, corazón y tracto gastrointestinal.

Las personas con enfermedad cutánea difusa (en lugar de involucramiento limitado de la piel) pueden ser más propensas a enfermedad progresiva e interna de los órganos. Esta forma de enfermedad se clasifica como esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc, por sus siglas en inglés). Los tratamientos generalizados (sistémicos) se usan con más frecuencia para este grupo de pacientes.  

Le recetarán medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Los medicamentos utilizados para tratar la esclerodermia progresiva incluyen:

Algunas personas con esclerodermia rápidamente progresiva pueden ser candidatos para trasplante de células madres hematopoyéticas autólogas (HSCT, por sus siglas en inglés). Este tipo de tratamiento necesita ser realizado en centros especializados. 

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir:

El tratamiento a menudo también involucra fisioterapia.

Grupos de apoyo

Algunas personas pueden beneficiarse de asistir a grupos de apoyo para personas con esclerodermia.

Expectativas (pronóstico)

En algunas personas, los síntomas se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora lentamente.

Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede llevar a:

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si desarrolla el fenómeno de Raynaud, engrosamiento progresivo de la piel o problemas de deglución.

Referencias

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Treatment outcome in early diffuse cutaneous systemic sclerosis: the European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017;76(7):1207-1218. PMID: 28188239  pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: therapy. In: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Rehabilitation of the Hand and Upper Extremity. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Myeloablative autologous stem-cell transplantation for severe scleroderma. N Engl J Med. 2018;378(1):35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

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Actualizado: 5/31/2020
Versión en inglés revisada por: Diane M. Horowitz, MD, Rheumatology and Internal Medicine, Northwell Health, Great Neck, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor
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