Fibrosis pulmonar idiopática

Definición

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.

Nombres alternativos

Fibrosis pulmonar intersticial difusa idiopática; FPI; Fibrosis pulmonar; Alveolitis fibrosante criptógena; AFC; Alveolitis fibrosante; Neumonitis intersticial común; NIC

Causas

Los proveedores de atención médica no conocen qué causa la FPI ni por qué razón algunas personas la desarrollan. Idiopática significa que la causa se desconoce. La afección puede deberse a que los pulmones responden a una lesión o sustancia desconocida. Los genes pueden jugar un papel en el desarrollo de esta enfermedad. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 60 y 70 años de edad. La FPI es más frecuente en hombres que en mujeres.

Síntomas

Cuando usted padece FPI, sus pulmones se cicatrizan y se tornan rígidos. Esto lleva a que sea más difícil respirar. En la mayoría de las personas, la enfermedad empeora rápidamente en cuestión de meses o unos cuantos años. En otras, el empeoramiento de la enfermedad se da durante un tiempo mucho más prolongado.

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Pruebas y exámenes

El proveedor llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de su historia clínica. Igualmente, preguntará si usted ha estado expuesto al asbesto u otras toxinas y si ha sido fumador.

En el examen físico se puede encontrar que usted tiene: 

Los exámenes que ayudan a diagnosticar la FPI incluyen los siguientes:

Tratamiento

No existe cura conocida para la FPI.

El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y disminuir el avance de la enfermedad:

Hacer cambios en el estilo de vida y en el hogar puede ayudar a manejar los síntomas respiratorios. Si usted o cualquier miembro de la familia fuma, ahora es el momento para dejar de hacerlo.

Se puede considerar un trasplante pulmonar para algunas personas con FPI avanzada.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo. Compartir con otros que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarlo a no sentirse solo.

Para obtener más información y apoyo para personas que padecen FPI y sus familiares visite los siguientes recursos: 

Expectativas (pronóstico)

La FPI puede mejorar o permanecer estable durante mucho tiempo con o sin tratamiento. La mayoría de las personas empeora incluso con tratamiento. 

Cuando los síntomas respiratorios se tornen más graves, usted y el proveedor deben analizar tratamientos que prolonguen la vida, como un trasplante de pulmón. Igualmente hable sobre un documento de voluntades anticipadas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de la FPI pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de inmediato si presenta cualquiera de lo siguiente:

Referencias

National Heart, Lung, and Blood Institute website. Idiopathic pulmonary fibrosis. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Accessed January 13, 2020.

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Actualizado: 1/1/2020
Versión en inglés revisada por: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Associate Professor of Medicine, Pulmonary, Allergy, and Critical Care, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor
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