Deficiencia selectiva de lgA

Definición

La deficiencia selectiva de IgA es el trastorno de inmunodeficiencia más común. Las personas con este trastorno presentan ausencia o bajo nivel de una proteína sanguínea llamada inmunoglobulina A.

Nombres alternativos

Deficiencia de IgA; Inmunodeprimido - deficiencia de IgA; Inmunosuprimido - deficiencia de IgA; Hipogammaglobulinemia - deficiencia de IgA; Agammaglobulinemia - deficiencia de IgA

Causas

La deficiencia de lgA generalmente es hereditaria, lo cual significa que se pasa de padres a hijos. Sin embargo, también hay casos de deficiencia de IgA inducida por fármacos.

Se puede heredar como un rasgo autosómico dominante o autosómico recesivo. Este trastorno se encuentra usualmente en personas de origen europeo. Es menos común en personas de otros grupos étnicos.

Síntomas

Muchas personas con deficiencia selectiva de IgA no tienen síntomas.

Si una persona tiene síntomas, estos pueden incluir episodios frecuentes de:

Otros síntomas incluyen:

Pruebas y exámenes

Puede haber antecedentes familiares de deficiencia de IgA. Los exámenes que se pueden realizar abarcan:

Tratamiento

No se dispone de ningún tratamiento específico. Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin necesidad de tratamiento.

El tratamiento involucra tomar pasos para reducir el número y la severidad de las infecciones. A menudo se necesitan antibióticos para tratar las infecciones bacterianas. 

Se dan inmunoglobulinas por vía intravenosa o en una inyección para estimular al sistema inmunitario.

El tratamiento de la enfermedad autoinmunitaria está basado en el problema específico.

Nota: las personas con deficiencia completa de IgA pueden desarrollar anticuerpos anti-IgA si se les administran hemoderivados e inmunoglobulina intravenosa. Esto puede llevar a alergias o shock anafiláctico potencialmente mortal. Sin embargo, se les puede administrar de manera segura inmunoglobulinas IgA-agotadas.

Expectativas (pronóstico)

La deficiencia selectiva de IgA es menos dañina que muchas otras enfermedades autoinmunitarias.

Algunas personas con deficiencia de IgA se recuperan espontáneamente y producen grandes cantidades de IgA en un período de años.

Posibles complicaciones

Se puede desarrollar un trastorno inmunitario, como la artritis reumatoidea, el lupus eritematoso y la celiaquía.

Los pacientes con deficiencia de IgA pueden desarrollar anticuerpos contra IgA y pueden tener reacciones graves e incluso potencialmente mortales a las trasfusiones de sangre y hemoderivados. 

Cuándo contactar a un profesional médico

Si tiene una insuficiencia de IgA, no olvide comentárselo a su proveedor de atención médica si se sugiere la inmunoglobulina intravenosa o transfusiones de otros componentes de la sangre como tratamiento para alguna enfermedad.

Prevención

La asesoría genética puede resultar valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA.

Referencias

Cunningham-Rundles C. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primary defects of antibody production. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 150.


Actualizado: 2/10/2020
Versión en inglés revisada por: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor
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