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Síndrome de Eisenmenger

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Definición

Es un trastorno que afecta el flujo de sangre del corazón a los pulmones en algunas personas que nacieron con problemas estructurales del corazón.

Nombres alternativos

Complejo de Eisenmenger; Enfermedad de Eisenmenger; Reacción de Eisenmenger; Fisiología de Eisenmenger; Defecto cardíaco congénito - Eisenmenger; Enfermedad cardíaca cianótica - Eisenmenger; Defecto cardíaco de nacimiento - Eisenmenger

Causas

El síndrome de Eisenmenger es una afección que resulta de la circulación anormal de sangre causada por un defecto cardíaco. Casi siempre, las personas con esta afección nacen con un agujero entre las dos cámaras de bombeo más grandes (los ventrículos izquierdo y derecho) del corazón (comunicación interventricular). El agujero permite que la sangre que ya se ha oxigenado en los pulmones fluya de vuelta hacia estos, en lugar de salir hacia el resto del cuerpo.

Otros defectos cardíacos que pueden llevar al síndrome de Eisenmenger abarcan:

• Defecto del canal auriculoventricular
• Comunicación interauricular
• Cardiopatía cianótica
• Conducto arterial persistente
• Tronco arterial

El aumento del flujo de sangre por muchos años, puede dañar los pequeños vasos sanguíneos en los pulmones. Esto causa hipertensión arterial pulmonar. Como resultado, la sangre regresa por el agujero que está entre las dos cámaras de bombeo. Esto provoca que la sangre desoxigenada viaje al resto del cuerpo.

El síndrome de Eisenmenger normalmente puede comenzar a desarrollarse antes de que un niño llegue a la pubertad. Sin embargo, también puede manifestarse a comienzos de la vida adulta y puede progresar a lo largo de esta etapa.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

• Labios, piel y dedos de manos y pies azulados (cianosis)
• Uñas curvadas en manos y pies (acropaquia)
• Adormecimiento y hormigueo en los dedos de manos y pies
• Dolor torácico
• Expectoración con sangre
• Vértigo
• Desmayo
• Sensación de cansancio
• Dificultad para respirar
• Latidos irregulares (palpitaciones)
• Accidente cerebrovascular
• Hinchazón en las articulaciones causada por la presencia de demasiado ácido úrico (gota)

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica examinará al niño. Durante el examen, puede encontrar:

• Ritmo cardíaco anormal (arritmia)
• Puntas de los dedos de manos o pies agrandados (dedos hipocráticos)
• Soplo cardíaco (un sonido extra al auscultar el corazón)

El proveedor diagnosticará el síndrome de Eisenmenger mirando los antecedentes de problemas cardíacos de la persona. Los exámenes pueden incluir:

• Conteo sanguíneo completo (CSC)
• Radiografía de tórax
• Electrocardiograma (ECG) para revisar la actividad eléctrica en el corazón
• Resonancia magnética del corazón
• Colocación de una sonda delgada en una arteria para visualizar el corazón y los vasos sanguíneos y medir las presiones (cateterismo cardíaco)
• Ultrasonido del corazón (ecocardiografía)

El número de casos de esta afección en los Estados Unidos ha bajado debido a que los proveedores ahora pueden diagnosticar y corregir el defecto con mayor anticipación. Por lo tanto, el problema puede ser corregido antes de que se presente daño irreversible a las pequeñas arterias pulmonares.

Tratamiento

Las personas afectadas pueden recibir oxígeno, aunque no está claro si ayuda a impedir que la enfermedad empeore. Además, se les puede proporcionar medicamentos que relajen y abran los vasos sanguíneos. Las personas con síntomas muy graves pueden necesitar eventualmente un trasplante de corazón y pulmón.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico de la persona afectada depende de si hay otra afección médica presente, al igual que de la edad en la cual se desarrolla la hipertensión arterial en los pulmones. Las personas que padecen esta afección pueden vivir de 20 a 50 años.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

• Sangrado (hemorragia) en el cerebro
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Gota
• Ataque cardíaco
• Hiperviscosidad (espesamiento de la sangre debido a que está demasiado viscosa o densa por las células sanguíneas)
• Infección (absceso) en el cerebro
• Insuficiencia renal
• Flujo de sangre deficiente al cerebro
• Accidente cerebrovascular
• Muerte súbita

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si usted o su hijo presenta síntomas del síndrome de Eisenmenger.

Prevención

La cirugía lo más pronto posible para corregir el defecto cardíaco puede prevenir el síndrome de Eisenmenger.

Referencias

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Therrien J, Marelli AJ. Congenital heart disease in adults. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 55.

Valente AM, Dorfman AL, Babu-Narayan SV, Krieger EV. Congenital heart disease in the adolescent and adult. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Bhatt DL, Solomon SD, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 82.

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Actualizado: 2/27/2024  

Versión en inglés revisada por: Thomas S. Metkus, MD, Assistant Professor of Medicine and Surgery, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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