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Encefalopatía bilirrubínica

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Definición

Es una afección neurológica poco común que ocurre en algunos recién nacidos con ictericia grave.

Nombres alternativos

Disfunción neurológica inducida por bilirrubina (BIND, por sus siglas en inglés); Kernicterus

Causas

Los niveles muy altos de bilirrubina causan la encefalopatía bilirrubínica (EB). La bilirrubina es un pigmento amarillo que se crea a medida que el cuerpo elimina los glóbulos rojos viejos. Los niveles altos de bilirrubina en el cuerpo pueden hacer que la piel luzca de color amarillo (ictericia).

Si el nivel de bilirrubina está muy alto o el bebé está muy enfermo, la sustancia se movilizará por fuera de la sangre y se acumulará en el tejido cerebral si no está ligada a la albumina (proteína) en la sangre. Esto puede llevar a problemas como daño en el cerebro e pérdida auditiva. El término "kernicterus" se refiere a la tinción amarilla causada por la bilirrubina. Esto se observa en partes del cerebro en una autopsia.

Esta afección normalmente se desarrolla en la primera semana de vida, pero puede observarse hasta la tercera semana. Algunos recién nacidos con enfermedad hemolítica del Rh están en alto riesgo de presentar ictericia grave que puede conducir a esta afección. En muy pocas ocasiones, la EB se puede desarrollar en bebés aparentemente saludables.

Síntomas

Los síntomas dependen de la fase de la EB. No todos los bebés con kernicterus en autopsia tienen síntomas definitivos.

Fase temprana:

• Ictericia extrema
• Ausencia del reflejo de sobresalto
• Alimentación o succión deficiente
• Somnolencia extrema (letargo) y bajo tono muscular (hipotonía)

Fase media:

• Llanto chillón
• Irritabilidad
• Puede presentar espalda arqueada con cuello hiperextendido hacia atrás, tono muscular alto (hipertonía)
• Mala alimentación

Fase tardía:

• Estupor o coma
• No comer
• Llanto agudo
• Rigidez muscular, espalda arqueada marcada con cuello hiperextendido hacia atrás
• Convulsiones

Pruebas y exámenes

Un examen de sangre mostrará un nivel de bilirrubina alto (mayor a 20 a 25 mg/dL). Sin embargo, no existe un vínculo directo entre el nivel de bilirrubina y el grado de la lesión.

Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios. Hable con su proveedor de atención médica acerca del significado de los resultados específicos de su examen.

Tratamiento

El tratamiento depende de la edad del bebé (en horas) y si este tiene cualquier factor de riesgo (como prematuridad). Puede incluir:

• Terapia con luz (fototerapia)
• Exanguinotransfusiones (extraer la sangre del niño y reemplazarla por sangre o plasma fresco de un donante)
  

Expectativas (pronóstico)

La EB es una afección seria. Muchos bebés con complicaciones del sistema nervioso en etapa tardía mueren.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

• Daño cerebral permanente
• Pérdida auditiva
• Muerte

Cuándo contactar a un profesional médico

Consiga ayuda médica inmediata si su bebé tiene signos de esta afección.

Prevención

Tratar la ictericia o las afecciones que lleven a esta puede ayudar a prevenir el problema. A los bebés con los primeros signos de ictericia se les deben medir los niveles de bilirrubina, dentro de un período de 24 horas. Si el nivel es alto, el bebé debe ser examinado para buscar enfermedades que involucran la destrucción de los glóbulos rojos (hemólisis).

Todos los recién nacidos tienen una cita de control dentro de los 2 a 3 días después de salir del hospital. Esto es muy importante para los bebés prematuros o que nacieron antes de término (más de dos a tres semanas antes de la fecha probable de parto).

Referencias

Hamati AI, Felker MV. Neurological complications of systemic disease: children. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 59.

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Kaplan M, Wong RJ, Burgis JC, Sibley E, Stevenson DK. Neonatal jaundice and liver disease. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 91.

Marcdante KJ, Kliegman RM, Schuh AM. Anemia and hyperbilirubinemia. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, Schuh AM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 9th ed. Elsevier; 2023:chap 62.

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Actualizado: 4/25/2023  

Versión en inglés revisada por: Charles I. Schwartz, MD, FAAP, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, General Pediatrician at PennCare for Kids, Phoenixville, PA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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