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Síndrome de Pierre Robin

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Definición

La secuencia de Pierre Robin una afección en la cual el bebé tiene la mandíbula inferior más pequeña de lo normal, la lengua replegada en la garganta y dificultad para respirar. Está presente al nacer.

Nombres alternativos

Síndrome de Pierre Robin; Complejo de Pierre Robin; Anomalía de Pierre Robin

Causas

Se desconocen las causas exactas de la secuencia de Pierre Robin, pero puede ser parte de muchos síndromes genéticos.

La mandíbula inferior se desarrolla lentamente antes de nacer, pero se puede acelerar durante los primeros años de vida.

Síntomas

Los síntomas de esta afección incluyen:

• Fisura en el paladar
• Paladar alto y arqueado
• Mandíbula muy pequeña con mentón pequeño
• Mandíbula que está muy atrás en la garganta
• Infecciones repetitivas del oído
• Pequeña abertura en el paladar que puede causar ahogamiento o regurgitación de líquidos a través de la nariz
• Dientes que aparecen cuando el bebé nace
  
• Lengua que es grande en comparación con la mandíbula

Pruebas y exámenes

Un proveedor de atención médica a menudo puede diagnosticar esta afección durante un examen físico. Una consulta con un especialista en genética puede servir para descartar otros problemas relacionados con esta afección.

Tratamiento

Hable con el proveedor de su hijo acerca de posiciones seguras para dormir. Algunos bebés con la secuencia de Pierre-Robin necesitan dormir boca abajo en lugar de boca arriba para evitar que la lengua caiga hacia atrás por las vías respiratorias. Esto es diferente de las recomendaciones de sueño usuales para bebés.

En casos moderados, el niño necesitará que le coloquen una sonda por la nariz y la vía respiratoria para evitar la obstrucción de esta. En casos graves, se necesita cirugía para evitar una obstrucción en las vías respiratorias altas. Algunos niños necesitan cirugía para hacerles un agujero en las vías respiratorias o para mover la mandíbula hacia adelante.

La alimentación debe hacerse con mucho cuidado para evitar el ahogamiento y la broncoaspiración de líquidos. Puede ser necesario alimentar al niño a través de una sonda para prevenir ahogamiento.

Grupos de apoyo

Puede encontrar más información y apoyo para las personas con la secuencia de Pierre Robin y sus familias en:

• Birth Defect Research for Children: www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• American Cleft Palate Craniofacial Association -- acpacares.org/
• National Organization for Rare Disorders: rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Expectativas (pronóstico)

El ahogamiento y los problemas de alimentación pueden desaparecer por sí solos durante los primeros años a medida que la mandíbula crece hasta un tamaño más normal. Existe un riesgo alto de problemas si las vías respiratorias del niño no se mantienen sin obstrucción.

Posibles complicaciones

Estas complicaciones pueden ocurrir:

• Dificultades respiratorias, especialmente cuando el niño duerme
• Episodios de ahogamiento
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Muerte
• Dificultades para alimentarse
• Bajo nivel de oxígeno en la sangre y daño cerebral (debido a la dificultad respiratoria)
• Tipo de hipertensión llamada hipertensión pulmonar

Cuándo contactar a un profesional médico

Los bebés con esta afección a menudo reciben un diagnóstico al nacer.

Comuníquese con su proveedor si su hijo tiene episodios de ahogamiento o problemas respiratorios. Una obstrucción de las vías respiratorias puede causar un ruido chillón cuando el niño inspira. Igualmente, puede llevar a que se presente coloración azulosa de la piel (cianosis).

También comuníquese con su proveedor si su hijo tiene otros problemas respiratorios.

Prevención

No existe una forma conocida de prevención. El tratamiento puede reducir los problemas respiratorios y el ahogamiento.

Referencias

Dhar V. Syndromes with oral manifestations. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, et al, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 337.

Purnell CA, Gosain AK. Pierre Robin sequence. In: Losee JE, Hopper RA, eds. Plastic Surgery: Volume Three: Craniofacial, Head and Neck Surgery and Pediatric Plastic Surgery. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 36.

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Actualizado: 12/31/2023  

Versión en inglés revisada por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Associate Professor in Medical Genetics, The University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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