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Trastornos por inmunodeficiencia

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Definición

Ocurren cuando se presenta disminución o ausencia de la respuesta inmunitaria del cuerpo.

Nombres alternativos

Inmunodepresión; Inmunodeprimido - inmunodeficiencia; Inmunosuprimidos - inmunodeficiencia; Hipogammaglobulinemia - inmunodeficiencia; Agammaglobulinemia - inmunodeficiencia

Causas

El sistema inmunitario está compuesto por el tejido linfoide del organismo, lo cual incluye:

• La médula ósea
• Los ganglios linfáticos
• Partes del bazo y del tubo digestivo
• El timo
• Las amígdalas

Hay proteínas y células en la sangre que también son parte del sistema inmunitario.

El sistema inmunitario ayuda a proteger al organismo de sustancias dañinas, llamadas antígenos. Ejemplos de antígenos incluyen bacterias, virus, toxinas, células cancerígenas y la sangre o los tejidos extraños de otra persona o especie.

Cuando el sistema inmunitario detecta un antígeno, responde produciendo proteínas llamadas anticuerpos, que destruyen las sustancias dañinas. La respuesta del sistema inmunitario también involucra un proceso llamado fagocitosis. Durante este proceso, algunos glóbulos blancos ingieren y destruyen bacterias y otras sustancias extrañas. Las proteínas llamadas complemento ayudan en este proceso. El sistema inmunitario también activa las células conocidas como células T, que interactúan con las llamadas células B.

Los trastornos por inmunodeficiencia pueden afectar cualquier parte del sistema inmunitario. Casi siempre, estas afecciones se presentan cuando glóbulos blancos especiales, los llamados linfocitos T o B (o ambos), no funcionan de manera normal o cuando el cuerpo no produce anticuerpos suficientes.

Los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos B incluyen:

• Hipogammaglobulinemia, que generalmente lleva a infecciones respiratorias y gastrointestinales
• Agammaglobulinemia, que provoca infecciones graves en las primeras etapas de la vida, y es a menudo mortal

Los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos T pueden causar infecciones repetitivas por cándida (levaduras). La inmunodeficiencia hereditaria combinada afecta tanto las células T como las células B. Puede ser mortal dentro del primer año de vida si no se trata oportunamente.

Se dice que las personas están inmunodeprimidas cuando experimentan un trastorno por inmunodeficiencia debido a medicamentos que debilitan el sistema inmunitario. Los ejemplos incluyen:

• Corticosteroides
• Fármacos utilizados para tratar problemas como la artritis reumatoide, enfermedad de intestino irritable y ciertas afecciones de la piel.
• La quimioterapia que se suministra para tratar el cáncer

La inmunodeficiencia adquirida puede ser una complicación de enfermedades tales como la infección por VIH/sida y la desnutrición (especialmente si la persona no consume suficiente proteína). Muchos cánceres también pueden producir inmunodeficiencia.

Las personas a quienes se les ha practicado una esplenectomía tienen inmunodeficiencia adquirida y están en mayor riesgo de infección por ciertas bacterias que el bazo normalmente ayudaría a combatir. Las personas con diabetes también están en mayor riesgo de sufrir ciertas infecciones.

A medida que usted envejece, el sistema inmunitario se vuelve menos eficiente. Los tejidos del sistema inmunitario (especialmente los tejidos linfoides como el timo) disminuyen de tamaño, y se presenta una reducción en la actividad y la cantidad de glóbulos blancos.

Las siguientes afecciones y enfermedades pueden hacer que se presente un trastorno por inmunodeficiencia:

• Ataxia-telangiectasia
• Deficiencias del complemento
• Síndrome de DiGeorge
• Hipogammaglobulinemia
• Síndrome de Job
• Defectos de la adhesión leucocitaria
• Agammaglobulinemia
• Síndrome de Wiscott-Aldrich

Síntomas

Su proveedor de atención médica podría pensar que usted tiene un trastorno de inmunodeficiencia si tiene:

• Infecciones que regresan o no desaparecen
• Infecciones graves por bacterias u otros microbios que usualmente no causan infección grave

Otros signos incluyen:

• Respuesta deficiente al tratamiento para las infecciones
• Atraso o recuperación incompleta de una enfermedad
• Ciertos tipos de cánceres (como el sarcoma de Kaposi o el linfoma no Hodgkin)
• Ciertas infecciones (incluso algunas formas de neumonía o infecciones por hongos recurrentes)

Los síntomas dependen del trastorno. Por ejemplo, aquellos con niveles disminuidos de IgA combinados con niveles bajos de algunas subclases de IgG son más proclives a tener problemas que comprometan los pulmones, los senos paranasales, los oídos, la garganta y el tracto digestivo.

Pruebas y exámenes

Los exámenes utilizados para ayudar a diagnosticar un trastorno por inmunodeficiencia pueden incluir:

• Niveles del complemento en la sangre u otros exámenes para medir sustancias secretadas por el sistema inmunitario
• Prueba de VIH 
• Niveles de inmunoglobulina en la sangre
• Electroforesis de proteínas (sangre u orina)
• Conteo de linfocitos T (derivados del timo)
• Conteo de glóbulos blancos

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar cualquier enfermedad o infección que se desarrolle.

Si usted tiene un sistema inmunitario debilitado, debe evitar el contacto con personas que tengan infecciones o trastornos contagiosos. Usted tal vez tenga que evitar el contacto con personas que hayan sido vacunadas con vacunas de virus vivos dentro de las 2 semanas anteriores.

Si desarrolla una infección, su proveedor le recetará un tratamiento agresivo. Esto puede implicar el uso prolongado de antibióticos para prevenir que vuelvan las infecciones.

El interferón se utiliza para tratar infecciones virales y algunos tipos de cáncer. Es un medicamento que ayuda a que el sistema inmunitario funcione mejor.

Las personas que presentan VIH/sida pueden tomar combinaciones de medicamentos para reducir la cantidad del VIH en su sistema inmunitario y mejorar su inmunidad.

Las personas que se van a someter a una esplenectomía planeada deben ser vacunadas 2 semanas antes de la cirugía contra bacterias como la Streptococcus pneumonia y la Hemophilus influenzae. Las personas que no han sido vacunas previamente o no tienen ninguna inmunidad también deben recibir la vacuna MMR y la vacuna contra la varicela. Además, también se recomienda una serie de vacunas DTaP o una vacuna de refuerzo, según sea necesario.

Las personas que se someterán a quimioterapia para tratar el cáncer deben recibir vacunas inactivadas 2 semanas antes de empezar con la terapia.  Y 4 vacunas vivas antes de empezar con la terapia.  

Se puede usar el trasplante de médula ósea para tratar ciertas afecciones por inmunodeficiencia.

La inmunidad pasiva (recibir anticuerpos producidos por otra persona o animal) se puede recomendar algunas veces para prevenir una enfermedad después de la exposición a bacterias u otros virus.

Las personas con niveles bajos o ausencia de ciertas inmunoglobulinas pueden recibir ayuda con inmunoglobulina intravenosa (IGIV), que se administra a través de la vena.

Expectativas (pronóstico)

Algunos trastornos por inmunodeficiencia son leves y causan enfermedad de vez en cuando. Otros son graves y pueden ser mortales. La inmunodepresión producida por medicamentos con frecuencia desaparece una vez que se suspende el medicamento.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de los trastornos por inmunodeficiencia pueden incluir:

• Enfermedad frecuente o persistente
• Aumento del riesgo de ciertos cánceres o tumores
• Aumento del riesgo de infección

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor de inmediato si está recibiendo quimioterapia o corticoesteroides y presenta:

• Fiebre de 100.5ºF (38ºC) o mayor
• Tos con dificultad para respirar
• Dolor de estómago
• Otros síntomas nuevos

Vaya a la sala de emergencias o llame al 911 o al número local de emergencias si presenta rigidez en el cuello y dolor de cabeza con fiebre.

Póngase en contacto con su proveedor si presenta infecciones por cándida o candidiasis oral recurrentes.

Prevención

No hay una forma conocida de prevenir los trastornos por inmunodeficiencia congénita. Si usted tiene antecedentes familiares de trastornos por inmunodeficiencia, podría solicitar asesoría genética.

Practicar el sexo seguro y el hecho de evitar compartir fluidos corporales pueden ayudar a prevenir la infección por VIH/sida. Pregúntele a su proveedor si un medicamento llamado Truvada para prevenir la infección por VIH es adecuado para usted.

La buena alimentación puede prevenir la inmunodeficiencia adquirida causada por la desnutrición.

Referencias

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Primary and acquired immunodeficiencies. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Cellular and Molecular Immunology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Recommended vaccinations for asplenic and hyposplenic adult patients. Hum Vaccin Immunother. 2017;13(2):359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 236.

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Actualizado: 1/23/2022  

Versión en inglés revisada por: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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