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Parálisis supranuclear progresiva

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Definición

Es un trastorno del movimiento que ocurre por daño a ciertas neuronas en el cerebro.

Nombres alternativos

Demencia - Distonia de la nuca; Síndrome de Richardson-Steele-Olszewski; Parálisis - progresiva supranuclear

Causas

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una afección que ocasiona síntomas similares al mal de Parkinson.

Esta enfermedad implica daño a múltiples células del cerebro. Muchas áreas resultan afectadas, incluida la parte del tronco del encéfalo donde están localizadas las células que controlan el movimiento de los ojos. Igualmente resulta afectada un área del cerebro que controla la estabilidad al caminar. Los lóbulos frontales del cerebro también resultan afectados, lo que lleva a que se presenten cambios de personalidad.

Se desconoce la causa del daño a las células cerebrales. La enfermedad empeora con el tiempo.

Las personas con esta afección tienen depósitos en los tejidos cerebrales que se parecen a los depósitos encontrados en pacientes con mal de Alzheimer. Hay una pérdida tisular en la mayoría de las áreas del cerebro y en algunas partes de la médula espinal.

El trastorno se observa con más frecuencia en personas mayores de 60 años y es un tanto más común en los hombres.

Síntomas

Los síntomas pueden abarcar cualquiera de los siguientes:

• Pérdida de balance, caídas recurrentes
• Se lanza hacia adelante cuando se mueve, camina muy rápido
• Toparse con objetos o personas
• Cambios en la expresión facial
• Profundización de las líneas faciales
• Problemas de la visión y en los ojos como pupilas de diferente tamaño, dificultad para mover los ojos (oftalmoplejia supranuclear), falta de control sobre en los ojos, problemas para mantener los ojos abiertos
• Dificultad para tragar
• Espasmos o movimientos espasmódicos en la mandíbula o en la cara
• Demencia de leve a moderada
• Cambios de personalidad
• Movimientos rígidos o lentos
• Trastornos del habla como bajo volumen de la voz, incapacidad para decir palabras con claridad, discurso lento
• Movimientos rígidos y poca flexibilidad en el cuello, la parte media del cuerpo, los brazos y las piernas

Pruebas y exámenes

Un examen del sistema nervioso (evaluación neurológica) puede mostrar:

• Demencia que está empeorando
• Dificultad para caminar
  
• Movimientos oculares limitados, especialmente hacia arriba y abajo
• Visión, audición, sensibilidad y control de los movimientos normales
• Movimientos con rigidez y falta de coordinación, como los del mal de Parkinson

El médico puede llevar a cabo los siguientes exámenes para descartar otras enfermedades:

• Una resonancia magnética (RM) podría mostrar un encogimiento del tronco encefálico (signo del colibrí)
• Una TEP del cerebro mostrará cambios en  la parte frontal del cerebro

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es el control de los síntomas. No se conoce cura para la PSP.

Medicamentos como la levodopa se pueden utilizar. Estos elevan los niveles de un químico del cerebro llamado dopamina. La Dopamina es para el control del movimiento. Estos medicamentos pueden reducir temporalmente algunos síntomas, como extremidades rígidas o movimientos lentos. Aunque por lo regular no son tan efectivos como lo son para el mal de Parkinson.

Muchas personas con PSP finalmente necesitarán cuidados y vigilancia las 24 horas del día a medida que pierden sus funciones cerebrales.

Expectativas (pronóstico)

El tratamiento a veces puede reducir los síntomas durante un tiempo, pero la enfermedad empeorará. Se presenta un declive en la actividad cerebral con el tiempo, y la muerte ocurre frecuentemente entre los 5 y los 7 años.

Se están estudiando nuevos fármacos para tratar esta enfermedad.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de la PSP incluyen:

• Coágulo de sangre en las venas (trombosis venosa profunda) debido al movimiento limitado
• Lesión por caídas
• Falta de control sobre la visión
• Pérdida de las funciones cerebrales con el tiempo
• Neumonía debido a la dificultad para deglutir
• Nutrición deficiente (desnutrición)
• Efectos secundarios de los medicamentos

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si se cae con frecuencia, al igual que si presenta rigidez en el cuello o en el cuerpo y problemas de visión.

Igualmente, infórmele si a un ser querido le han diagnosticado PSP y su estado se ha deteriorado tanto que ya no lo puede cuidar en la casa.

Referencias

Jankovic J. Parkinson disease and other movement disorders. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier;2022:chap 96.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke website. Progressive supranuclear palsy (PSP). www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/progressive-supranuclear-palsy-psp. Updated November 28, 2023. Accessed June 28, 2024.

Rowe JB, Holland N, Rittman T. Progressive supranuclear palsy: diagnosis and management. Pract Neurol. 2021;21(5):376-383. PMID: 34215700 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34215700/.

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Actualizado: 6/13/2024  

Versión en inglés revisada por: Joseph V. Campellone, MD, Department of Neurology, Cooper Medical School at Rowan University, Camden, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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