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Síndrome miasténico de Lambert-Eaton

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Definición

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (SMLE) es un trastorno poco frecuente en el cual la comunicación defectuosa entre los nervios y los músculos lleva a que se presente debilidad muscular.

Nombres alternativos

Síndrome miasténico; Síndrome de Eaton-Lambert; Síndrome de Lambert-Eaton; SLE

Causas

El SMLE es un trastorno autoinmunitario. Esto quiere decir que su sistema inmunitario ataca por error a células y tejidos sanos en el cuerpo. Con el SMLE, los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario atacan las neuronas. Esto las hace incapaces de liberar suficiente cantidad de un químico llamado acetilcolina. Este químico transmite impulsos entre los nervios y los músculos. El resultado es la debilidad muscular.

El SMLE puede ocurrir con cánceres como el cáncer pulmonar de células pequeñas o trastornos autoinmunitarios, como el vitiligo, el cual lleva a una pérdida del pigmento de la piel.

El SMLE afecta a los hombres más a menudo que a las mujeres. La edad más común de ocurrencia es alrededor de los 60 años. SMLE es poco frecuente en niños.

Síntomas

La debilidad o pérdida del movimiento puede ser más o menos grave, incluyendo:

• Dificultad para subir escaleras, caminar o para levantar objetos
• Dolor muscular
• Caída de la cabeza
• Necesidad de usar las manos para incorporarse de una posición sentada o acostada
• Problemas para hablar
• Dificultad para masticar o tragar, lo que puede incluir arcadas o asfixia
• Cambios en la vista como visión borrosa, visión doble y problemas para mantener la mirada fija

La debilidad es generalmente leve en el SMLE. Los músculos de las piernas son los más afectados. La debilidad puede mejorar con ejercicio, pero el esfuerzo continuo puede causar fatiga en algunos casos.

Generalmente se presentan síntomas relacionados con otras partes del sistema nervioso e incluyen:

• Cambios en la presión arterial
• Mareo al pararse
• Resequedad en la boca
• Disfunción eréctil
• Resequedad en los ojos
• Estreñimiento
• Poca sudoración

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica realizará un examen físico y hará preguntas acerca de sus síntomas. El examen puede mostrar:

• Disminución en los reflejos
• Posible pérdida de tejido muscular
• Debilidad o parálisis que mejora ligeramente con la actividad

Los exámenes para ayudar a diagnosticar y confirmar el SMLE pueden incluir:

• Análisis de sangre para buscar los anticuerpos que atacan los nervios
• Electromiografía (EMG) para evaluar la salud de las fibras musculares
• Velocidad de conducción nerviosa (VCN) para evaluar la velocidad de la actividad eléctrica a lo largo de los nervios

Una tomografía computarizada y una resonancia magnética del tórax y el abdomen, seguidos de una broncoscopía para el caso de fumadores pueden realizarse para una evaluación para cáncer. También se puede realizar una TEP si se sospecha de la existencia de un tumor pulmonar. Puede ser remitido a un oncólogo (especialista en cáncer) para determinar si es necesario otro examen para cáncer.

Tratamiento

Los objetivos principales del tratamiento son:

• Identificar y tratar cualquier trastorno subyacente, como cáncer pulmonar
• Brindar tratamiento para ayudar con la debilidad

El intercambio de plasma o plasmaféresis es un tratamiento que ayuda a eliminar del cuerpo las proteínas dañinas (anticuerpos) que están interfiriendo con la función neurológica. Consiste en extraer plasma sanguíneo que contiene anticuerpos. Luego otras proteínas (como la albúmina) o el plasma donado son infundidos en el cuerpo.

Otro procedimiento implica el uso de inmunoglobulina intravenosa para infundir una gran cantidad de anticuerpos útiles directamente en el torrente sanguíneo.

Los medicamentos que también se pueden probar incluyen:

• Medicamentos que suprimen la respuesta del sistema inmunitario
• Anticolinesterasas para ayudar a mejorar el tono muscular (aunque estas no son muy efectivas cuando se suministran solas)
• Medicamentos que incrementan la liberación de acetilcolina de las células nerviosas

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas del SMLE pueden mejorar tratando la enfermedad subyacente, inhibiendo el sistema inmunitario o extrayendo los anticuerpos. Sin embargo, el SMLE paraneoplásico puede no responder bien al tratamiento. (Los síntomas del SMLE paraneoplásico son causados por las respuestas de un sistema inmunitario alterado hacia un tumor) La muerte es causada por la malignidad subyacente.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de SMLE pueden incluir:

• Dificultad para respirar, incluyendo insuficiencia respiratoria (menos común)
• Dificultad para tragar
• Infecciones, como neumonía
• Lesiones a raíz de caídas y problemas con la coordinación

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el proveedor si se presentan síntomas de SMLE.

Referencias

Guptill JT, Sanders DB. Disorders of neuromuscular transmission. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 108.

Kaminski HJ. Disorders of neuromuscular transmission. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 390.

Moss HE. Eyelid and facial nerve disorders. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe, and Galetta's Neuro-Ophthalmology. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 14.

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Actualizado: 6/13/2024  

Versión en inglés revisada por: Joseph V. Campellone, MD, Department of Neurology, Cooper Medical School at Rowan University, Camden, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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