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Deficiencia del factor V

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Definición

Es un trastornos hemorrágicos que se transmite de padres a hijos. Afecta la capacidad de la sangre para coagularse.

Nombres alternativos

Parahemofilia; Enfermedad de Owren; Trastorno de sangrado - deficiencia del factor V

Causas

Cuando sangra, se producen una serie de reacciones en el cuerpo que ayudan a que se formen coágulos de sangre. Este proceso se llama cascada de coagulación. Implica hasta 20 proteínas especiales diferentes llamadas factores de coagulación. Es posible que tenga una mayor probabilidad de sufrir un sangrado excesivo si uno o más de estos factores faltan o no funcionan como deberían.

La deficiencia del factor V es causada por una falta del factor V. Cuando faltan ciertos factores de la coagulación o están bajos, la sangre no coagula en forma apropiada.

La deficiencia del factor V es poco común y puede ser causada por:

• Una variante del gen del factor V que se transmite de padres a hijos (hereditario)
• Un anticuerpo que interfiere con la función normal de este factor

Usted puede desarrollar un anticuerpo que interfiere con el factor V:

• Después de dar a luz
• Después de ser tratado con un cierto tipo de goma de fibrina
• Después de una cirugía
• Con enfermedades autoinmunitarias y determinados cánceres

Algunas veces se desconoce la causa.

La enfermedad es similar a la hemofilia, excepto que el sangrado intrarticular es menos común. En la forma hereditaria de deficiencia del factor V, un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico es un factor de riesgo.

Síntomas

Frecuentemente, se presenta sangrado excesivo con los períodos menstruales y después del parto. Otros síntomas pueden incluir:

• Sangrado dentro de la piel
• Sangrado de las encías
• Hematomas excesivos
• Hemorragia nasal
• Pérdida de sangre excesiva o prolongada con una cirugía o traumatismo
• Sangrado del muñón umbilical

Pruebas y exámenes

Las pruebas para detectar deficiencia del factor V incluyen:

• Análisis del factor V
• Pruebas de la coagulación sanguínea, como el tiempo parcial de tromboplastina (TPT) y el tiempo de protrombina (TP)
• Tiempo de sangrado

Tratamiento

A usted le administrarán infusiones de plasma fresco o de plasma fresco congelado durante un episodio de sangrado o después de una cirugía. Estos tratamientos corregirán la deficiencia temporalmente.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico es bueno con el diagnóstico y tratamiento apropiado.

Posibles complicaciones

Se podría presentar sangrado (hemorragia) profuso.

Cuándo contactar a un profesional médico

Acuda a la sala de urgencias o llame 911 o al número local de emergencias si presenta una pérdida de sangre prolongada o inexplicable.

Referencias

Gailani D, Benjamin FT, Wheeler AP. Rare coagulation factor deficiencies. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 135.

Ragni MV. Coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 160.

Samelson-Jones BJ, Branchford BR, Flood VH. Hereditary clotting factor deficiencies (bleeding disorders). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 525.

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Actualizado: 3/31/2024  

Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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