Enfermedad de von Willebrand

Es el trastorno hemorrágico hereditario más común.

Causas

La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia o disfunción del factor de von Willebrand. Este factor ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a la pared de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de la enfermedad de von Willebrand.

Un antecedente familiar de un trastorno de la coagulación es el principal factor de riesgo. 

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

• Sangrado menstrual anormal
• Sangrado de las encías

  Sangrado de las encías

  Las encías sangrantes pueden ser un signo de que usted tiene o está en riesgo de enfermedad periodontal. El sangrado persistente de las encías puede...

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• Hematomas

  Hematomas

  El sangrado dentro de la piel puede ocurrir a partir de vasos sanguíneos rotos que forman diminutos puntos rojos (llamados petequias). La sangre tam...

  

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• Hemorragias nasales

  Hemorragias nasales

  Es la pérdida de sangre del tejido que recubre la nariz. El sangrado ocurre con más frecuencia de una fosa únicamente.

  

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• Erupción cutánea

  Erupción cutánea

  Las erupciones cutáneas implican cambios en el color, la sensación o textura de su piel.

  

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Nota: la mayoría de las mujeres con sangrado menstrual prolongado o abundante no tienen enfermedad de von Willebrand.

Pruebas y exámenes

La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Los bajos niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que usted tenga esta enfermedad.

Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se cuentan:

• Tiempo de sangría

  Tiempo de sangría

  Es una prueba médica que mide qué tan rápido los vasos sanguíneos pequeños en la piel detienen el sangrado. Debido a que es difícil realizarlo correc...

  

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• Tipificación de la sangre

  Tipificación de la sangre

  Es un método para indicarle cuál es el tipo de sangre que usted tiene. La determinación del grupo sanguíneo se realiza para que usted pueda donar sa...

  

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• Nivel del factor VIII

  Nivel del factor VIII

  Es una prueba de sangre para medir la actividad del factor VIII. Esta es una de las proteínas del cuerpo que ayudan a la sangre a coagular.

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• Análisis de la actividad plaquetaria
• Conteo de plaquetas

  Conteo de plaquetas

  Es un examen de laboratorio que mide la cantidad de plaquetas que usted tiene en la sangre. Las plaquetas son partículas en la sangre que ayudan a l...

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• Prueba del cofactor de ristocetina
• Pruebas específicas para el factor de von Willebrand

Tratamiento

El tratamiento puede incluir desmopresina (desamino-8-arginina vasopresina o DDAVP). Es un medicamento para elevar los niveles del factor de von Willebrand y reducir las probabilidades de sangrado.

Sin embargo, el DDAVP no funciona para todos los tipos de la enfermedad de von Willebrand. Se deben realizar exámenes para determinar qué tipo de factor de von Willebrand tiene usted. Si va a someterse a una cirugía, el médico puede darle DDAVP antes de la operación para ver si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.

El medicamento Alphanate (factor antihemofílico) se aprobó para disminuir el sangrado en personas con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía o cualquier otro procedimiento invasivo.

Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.

Expectativas (pronóstico)

El sangrado puede disminuir durante el embarazo. Las mujeres que padecen esta afección generalmente no presentan sangrado excesivo durante el parto.

La enfermedad se transmite de padres a hijos. La asesoría genética puede ayudar a los futuros padres a entender el riesgo para sus hijos.

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Posibles complicaciones

Se puede presentar sangrado después de una cirugía o cuando le extraen un diente.

El ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antinflamatorios no esteroides (AINES) pueden empeorar esta afección. No tome estos medicamentos sin consultar primero con su proveedor de atención médica.

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si presenta sangrado sin razón.

Si usted padece la enfermedad de von Willebrand y programó una cirugía o tiene un accidente, asegúrese de que usted o su familia hablen con su proveedor acerca de su afección.