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Enfermedad de von Willebrand

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Definición

Es el trastorno hemorrágico hereditario más común.

Nombres alternativos

Trastorno de la coagulación - von Willebrand

Causas

La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia o disfunción del factor de von Willebrand. Este factor ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a la pared de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de la enfermedad de von Willebrand.

Un antecedente familiar de un trastorno de la coagulación es el principal factor de riesgo. 

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

• Sangrado menstrual anormal
• Sangrado de las encías
• Hematomas
• Hemorragias nasales
• Erupción cutánea

Nota: la mayoría de las mujeres con sangrado menstrual prolongado o abundante no tienen enfermedad de von Willebrand.

Pruebas y exámenes

La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Los bajos niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que usted tenga esta enfermedad.

Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se cuentan:

• Tiempo de sangría
• Tipificación de la sangre
• Nivel del factor VIII
• Análisis de la actividad plaquetaria
• Conteo de plaquetas
• Prueba del cofactor de ristocetina
• Pruebas específicas para el factor de von Willebrand

Tratamiento

El tratamiento puede incluir desmopresina (desamino-8-arginina vasopresina o DDAVP). Es un medicamento para elevar los niveles del factor de von Willebrand y reducir las probabilidades de sangrado.

Sin embargo, el DDAVP no funciona para todos los tipos de la enfermedad de von Willebrand. Se deben realizar exámenes para determinar qué tipo de factor de von Willebrand tiene usted. Si va a someterse a una cirugía, el médico puede darle DDAVP antes de la operación para ver si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.

El medicamento Alphanate (factor antihemofílico) se aprobó para disminuir el sangrado en personas con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía o cualquier otro procedimiento invasivo.

Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.

Expectativas (pronóstico)

El sangrado puede disminuir durante el embarazo. Las mujeres que padecen esta afección generalmente no presentan sangrado excesivo durante el parto.

La enfermedad se transmite de padres a hijos. La asesoría genética puede ayudar a los futuros padres a entender el riesgo para sus hijos.

Posibles complicaciones

Se puede presentar sangrado después de una cirugía o cuando le extraen un diente.

El ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antinflamatorios no esteroides (AINES) pueden empeorar esta afección. No tome estos medicamentos sin consultar primero con su proveedor de atención médica.

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si presenta sangrado sin razón.

Si usted padece la enfermedad de von Willebrand y programó una cirugía o tiene un accidente, asegúrese de que usted o su familia hablen con su proveedor acerca de su afección.

Referencias

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Paola JD, O'Donnell JS. Von Willebrand disease and hemorrhagic abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 159.

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Actualizado: 3/31/2024  

Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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