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Poliquistosis renal

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Definición

La poliquistosis renal (PQR) es un trastorno renal que se transmite de padres a hijos. En esta enfermedad, se forman múltiples quistes en los riñones, lo que aumenta su tamaño.

Nombres alternativos

Quistes - riñones; Riñones - poliquísticos; Enfermedad renal poliquística autosómica dominante; ERPAD

Causas

La PQR se transmite de padres a hijos (hereditaria). Las dos formas hereditarias de PQR son autosómica dominante y autosómica recesiva.

Las personas con PQR presentan múltiples racimos de quistes en los riñones. Se desconoce el factor exacto que desencadena la formación de quistes.

La PQR está asociada con las siguientes afecciones:

• Aneurismas aórticos
• Aneurismas cerebrales
• Quistes en el hígado, el páncreas y los testículos
• Divertículos del colon

La mitad de las personas con PQR tienen quistes en el hígado.

Síntomas

Los síntomas de PQR pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Sensibilidad o dolor abdominal
• Sangre en la orina
• Micción excesiva durante la noche (nicturia)
• Dolor de costado en uno o ambos lados
• Somnolencia
• Dolor articular
• Anomalías en las uñas

Pruebas y exámenes

Un examen puede mostrar:

• Sensibilidad abdominal sobre el hígado
• Riñones aumentados de tamaño
  
• Hepatomegalia
• Soplos cardíacos u otros signos de insuficiencia aórtica o insuficiencia mitral
• Hipertensión arterial
• Masas en el abdomen

Los exámenes que se pueden realizar incluyen:

• Angiografía cerebral
• Conteo sanguíneo completo (CSC) para buscar anemia
• Pruebas hepáticas (sangre)
  
• Análisis de orina

Aquellas personas con antecedentes personales o familiares de PQR que presenten dolores de cabeza deben ser evaluadas para determinar si los aneurismas cerebrales son la causa.

La PQR y los quistes en el hígado u otros órganos se pueden detectar empleando los siguientes exámenes:

• TC abdominal
• Resonancia magnética abdominal
• Ecografía abdominal
• Pielografia intravenosa (PIV)

Si varios miembros de su familia tienen PQR, se pueden realizar pruebas genéticas para determinar si usted es portador del gen de esta enfermedad.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y prevenir las complicaciones. El tratamiento puede incluir:

• Medicamentos para la presión arterial
• Diuréticos
• Dieta baja en sal

Cualquier infección urinaria se debe tratar oportunamente con antibióticos.

Es posible que haya que drenar los quistes que son dolorosos, que estén infectados, que estén sangrando o causen obstrucción. Por lo general, hay demasiados quistes como para que sea práctico extirpar cada uno.

Puede ser necesaria una cirugía para extirpar uno o ambos riñones. El tratamiento de la enfermedad renal terminal puede incluir diálisis o trasplante de riñón.

Grupos de apoyo

Puede encontrar más información y apoyo para las personas con la enfermedad de poliquistosis renal y sus familias en un grupo de apoyo para enfermedad renal.

Expectativas (pronóstico)

La enfermedad empeora lentamente. Con el tiempo, puede ocasionar insuficiencia renal terminal. También está asociada con enfermedad hepática, lo que incluye infección de quistes en el hígado.

El tratamiento puede brindar alivio a los síntomas por muchos años.

Las personas con PQR que no tienen otras enfermedades pueden ser buenas candidatas para un trasplante de riñón.

Posibles complicaciones

Los problemas de salud que pueden presentarse a raíz de PQR incluyen:

• Anemia
• Sangrado o ruptura de quistes
• Infección renal prolongada (crónica)
• Enfermedad renal terminal
• Hipertensión arterial
• Infección de los quistes del hígado
• Cálculos en el riñón
• Insuficiencia hepática (de leve a grave)
• Infección urinaria repetida

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor de atención médica si:

• Tiene síntomas de PQR.
• Tiene antecedentes familiares de PQR o trastornos relacionados y está planeando tener hijos (es posible que usted quiera recibir asesoría genética).

Prevención

Actualmente, ningún tratamiento puede evitar la formación o agrandamiento de los quistes.

Referencias

Arnaout MA. Cystic kidney diseases. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 112.

Torres VE, Harris PC. Cystic diseases of the kidney. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner and Rector's The Kidney. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 45.

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Actualizado: 8/28/2023  

Versión en inglés revisada por: Walead Latif, MD, Nephrologist and Clinical Associate Professor, Rutgers Medical School, Newark, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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