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Acidosis tubular renal proximal

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Definición

Es una enfermedad que ocurre cuando los riñones no eliminan apropiadamente los ácidos de la sangre hacia la orina. En consecuencia, demasiado ácido permanece en la sangre (llamado acidosis).

Nombres alternativos

Acidosis tubular renal - proximal; ATR tipo II; ATR - proximal; Acidosis tubular renal tipo II

Causas

Cuando el cuerpo lleva a cabo sus funciones normales, produce ácido. Si este ácido no se elimina o se neutraliza, la sangre se tornará demasiado ácida. Esto puede llevar a desequilibrios electrolíticos en la sangre. También puede causar problemas con el funcionamiento normal de algunas células.

Los riñones ayudan a controlar el nivel de ácido en el cuerpo, removiendo el ácido de la sangre y eliminándolo en la orina. Las sustancias ácidas en el cuerpo se neutralizan por medio de sustancias alcalinas, principalmente bicarbonato.

La acidosis tubular renal proximal (ATR tipo II) ocurre cuando el sistema de filtrado del riñón no reabsorbe apropiadamente el bicarbonato.

La ATR tipo II es menos común que la ATR tipo I. El tipo I también se conoce como acidosis tubular renal distal. El tipo II se presenta con más frecuencia durante la lactancia y puede desaparecer por sí sola.

Las causas de la ATR tipo II incluyen:

• Cistinosis (el cuerpo es incapaz de descomponer la sustancia cisteína)
• Fármacos como ifosfamida (un fármaco quimioterapéutico), ciertos antibióticos que ya no se usan mucho (tetraciclina) o acetazolamida
• Síndrome de Fanconi, un trastorno en los conductos de los riñones en el cual ciertas sustancias absorbidas normalmente hacia el torrente sanguíneo por los riñones se liberan hacia la orina en su lugar
• Intolerancia hereditaria a la fructosa, un trastorno en el cual hay una falta de la proteína necesaria para descomponer el azúcar de la fruta fructosa
• Mieloma múltiple, un tipo de cáncer de sangre
• Hiperparatiroidismo primario, un trastorno en el cual la glándula paratiroides en el cuello produce demasiada hormona paratiroides
• Síndrome de Sjögren, trastorno autoinmune en el cual las glándulas que producen las lágrimas y la saliva son destruidas
• Enfermedad de Wilson, trastorno hereditario en el cual hay demasiado cobre en los tejidos del cuerpo
• Deficiencia de vitamina D

Síntomas

Los síntomas de la acidosis tubular renal proximal incluyen cualquiera de los siguientes:

• Confusión o disminución de la lucidez mental
• Deshidratación
• Fatiga
• Aumento en la frecuencia respiratoria
• Osteomalacia (ablandamiento de los huesos)
• Dolor muscular
• Debilidad

Otros síntomas pueden incluir:

• Disminución del gasto urinario
• Aumento de la frecuencia cardíaca o latidos cardíacos irregulares
• Calambres musculares
• Dolor en los huesos, la espalda, el costado o el abdomen
• Deformidades esqueléticas

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de los síntomas.

Los exámenes que se pueden ordenar incluyen:

• Gasometría arterial
• Químicas sanguíneas
• Nivel de pH en la sangre
• pH de la orina y prueba de sobrecarga ácida
• Un análisis de orina

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es restaurar el nivel ácidobásico y el equilibrio electrolítico normales del cuerpo. Esto corregirá los trastornos óseos y reducirá el riesgo de osteomalacia y osteopenia en adultos.

Es posible que algunos adultos no requieran ningún tratamiento. Todos los niños requieren medicamentos alcalinos, como citrato de potasio y bicarbonato de sodio. Se trata de medicamentos que ayudan a corregir el estado ácido del cuerpo. El medicamento ayuda a prevenir la enfermedad ósea causada por demasiado ácido, como el raquitismo, y permitir el crecimiento normal.

Los diuréticos tiazídicos también se usan frecuentemente para conservar el bicarbonato en el cuerpo.

Se debe corregir la causa de la necrosis tubular renal proximal si se puede encontrar.

Posiblemente se necesiten suplementos de vitamina D y calcio para ayudar a reducir las deformidades del esqueleto que resultan de la osteomalacia.

Expectativas (pronóstico)

Aunque la causa de la acidosis tubular renal proximal se puede resolver por sí sola, los efectos y complicaciones pueden ser permanentes o potencialmente mortales. El tratamiento generalmente es exitoso.

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con el proveedor si tiene síntomas de acidosis tubular renal proximal.

Consiga ayuda médica inmediatamente si presenta cualquiera de los siguientes síntomas de emergencia:

• Disminución de la lucidez mental o la orientación
• Disminución del estado de conciencia
• Convulsiones

Prevención

La mayoría de los trastornos que provocan la acidosis tubular renal proximal no se pueden prevenir.

Referencias

Bushinsky DA. Kidney stones. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 32.

Dixon BP. Renal tubular acidosis. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 569.

Seifter JL. Acid-base disorders. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 104.

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Actualizado: 12/31/2023  

Versión en inglés revisada por: Walead Latif, MD, Nephrologist and Clinical Associate Professor, Rutgers Medical School, Newark, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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