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Síndrome de Sjogren

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Definición

Es un trastorno autoinmunitario en el cual se destruyen las glándulas que producen las lágrimas y la saliva, lo que causa resequedad en la boca y en los ojos. Este trastorno puede afectar a otras partes del cuerpo, incluso los riñones y los pulmones.

Nombres alternativos

Xerostomía - Síndrome de Sjögren; Queratoconjuntivitis seca - Síndrome de Sjögren; Síndrome seco (o de las mucosas secas); Síndrome de Sjögren

Causas

Se desconoce la causa del síndrome de Sjögren. Es un trastorno autoinmunitario, lo cual significa que el cuerpo ataca por error al tejido sano. El síndrome ocurre con mayor frecuencia en mujeres de 40 a 50 años y es poco frecuente en niños.

El síndrome de Sjögren primario se define como resequedad en los ojos y la boca sin otro trastorno autoinmunitario.

El síndrome de Sjögren secundario ocurre solo con otro trastorno autoinmunitario como:

• Artritis reumatoidea (AR)
• Lupus eritematoso sistémico
• Esclerodermia
• Polimiositis
• La hepatitis C puede afectar a las glándula salivares y parecerse al síndrome de Sjörgen
• La enfermedad relacionada con el IgG4 puede parecerse al síndrome de Sjogren se le debe prestar atención

Síntomas

La resequedad de la boca y los ojos es el síntoma más común de este síndrome.

Síntomas oculares:

• Picazón en los ojos
• Sensación de ardor en los ojos
• Sensación de que hay algo en el ojo

Síntomas de la boca y la garganta:

• Dificultad para tragar o comer alimentos secos
• Pérdida del sentido del gusto
• Problemas para hablar
• Saliva espesa o en hilos
• Dolor o úlceras bucales
• Deterioro de los dientes e inflamación de las encías
• Ronquera

Otros síntomas pueden incluir:

• Fatiga
• Fiebre
• Cambio en el color de las manos o de los pies con la exposición al frío (trastorno de Raynaud)
• Dolor articular o inflamación articular
• Ganglios inflamados
• Alergia en la piel
• Adormecimiento y dolor debido a la neuropatía
• Tos y dificultad para respirar debido a la enfermedad pulmonar
• Latidos cardíacos irregulares
• Náuseas y acidez
• Resequedad vaginal o micción dolorosa

Pruebas y exámenes

Le realizarán un examen físico completo. Este revelará ojos y boca resecos. Pueden presentarse úlceras bucales, deterioro de los dientes e inflamación de las encías. Esto sucede debido a dicha resequedad de la boca. Su proveedor de atención médica examinará su boca para buscar una infección micótica (Cándida). Puede tener alergia en la piel, el examen pulmonar puede ser anormal, le harán un tacto abdominal para detectar agrandamiento del hígado. Le examinarán las articulaciones para buscar artritis. El examen neurológico mostrará deficiencias debido al daño a los nervios.

Le pueden hacer los siguientes exámenes:

• Química sanguínea completa con enzimas hepáticas
• Conteo sanguíneo completo con diferencial
• Análisis de orina
• Examen de anticuerpos antinucleares (AAN)
• Anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB
• Factor reumatoideo
• Anticuerpo antipéptidos cíclicos citrulinados (CCP)
• Prueba de crioglobulinas
• Niveles de complementos
• Electroforesis de proteínas
• Prueba de hepatitis C y VIH (si hay riesgo)
• Prueba de tiroides
• Examen de Schirmer de la producción de lágrimas
• Imagen de la glándula salivar: por medio de ultrasonido o resonancia magnética
• Biopsia de glándulas salivales
• Biopsia de la piel si se presenta alergia cutánea
• Examen de los ojos realizado por un oftalmólogo
• Radiografía del tórax

Tratamiento

El objetivo es aliviar los síntomas.

• La resequedad en los ojos se puede tratar con lágrimas artificiales, ungüentos lubricantes para los ojos o ciclosporina líquida.
• Si existe una infección por cándida, se puede tratar con preparaciones de nistatina o miconazol libre de azúcar.
  
• Se pueden colocar tapones diminutos en los conductos de drenaje de las lágrimas para ayudar a que estas permanezcan sobre la superficie del ojo.

Los medicamentos orales como la pilocarpina o cevemelina que causan un aumento en la producción de saliva pueden ser útiles para la sequedad cuando la terapia local no está ayudando.

Los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD, por sus siglas en inglés) similares a los usados para la AR pueden mejorar los síntomas del síndrome de Sjögren. Incluyen Rituximab y fármacos inhibidores del factor de necrosis tumoral (FNT) como etanercept (Enbrel), adalimumab (Humira) o infliximab (Remicade).

Algunas medidas que puede tomar para aliviar los síntomas incluyen:

• Tomar sorbos de agua a lo largo del día.
• Masticar goma de mascar sin azúcar.
• Evitar los medicamentos que puedan causar resequedad en la boca, como los antihistamínicos y los descongestionantes.
• Evitar el alcohol.

Hable con el odontólogo acerca de:

• Enjuagues bucales para reponer minerales en los dientes
• Sustitutos de la saliva
• Fármacos que les ayuden a las glándulas salivales a producir más saliva

Para prevenir las caries dentales causadas por la resequedad de la boca:

• Cepíllese los dientes y use seda dental con frecuencia.
• Visite al odontólogo para que le realice chequeos y limpiezas regulares.

Expectativas (pronóstico)

La enfermedad a menudo no es potencialmente mortal y el pronóstico depende de qué otras enfermedades tenga usted.

Existe un aumento del riesgo de linfoma y muerte prematura cuando este síndrome ha estado muy activo por mucho tiempo, así como en personas con vasculitis, nivel bajo de complementos y crioglobulinas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

• Daño ocular
• Caries dentales
• Insuficiencia renal (poco frecuente)
• Linfoma
• Enfermedades pulmonares
• Vasculitis (poco frecuente)
• Neuropatía
• Inflamación de la vesícula

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si presenta síntomas del síndrome de Sjögren. 

Referencias

Baer AN, Verstappen GM. Sjögren syndrome. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Smolen JS, van der Heijde D, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 146.

Mariette X, Nocuturne C. Sjogren syndrome. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 252.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. Defining disease activity states and clinically meaningful improvement in primary Sjögren's syndrome with EULAR primary Sjögren's syndrome disease activity (ESSDAI) and patient-reported indexes (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016;75(2):382-389. PMID: 25480887 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25480887/.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Rate, risk factors and causes of mortality in patients with Sjögren's syndrome: a systematic review and meta-analysis of cohort studies. Rheumatology (Oxford). 2016;55(3):450-460. PMID: 26412810 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26412810/.

Turner MD. Oral manifestations of systemic diseases. In: Flint PW, Francis HW, Haughey BH, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 12.

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Actualizado: 4/30/2023  

Versión en inglés revisada por: Neil J. Gonter, MD, Assistant Professor of Medicine, Columbia University, New York, NY, and private practice specializing in Rheumatology at Rheumatology Associates of North Jersey, Teaneck, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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