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Craneofaringioma

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Definición

Es un tumor no canceroso (benigno) que se desarrolla en la base del cerebro cerca de la glándula pituitaria.

Causas

La causa exacta del tumor es desconocida.

Este tumor afecta más comunmente a niños entre 5 a 10 años de edad. Los adultos a veces pueden padecerlo. Niños y niñas pueden desarrollar este tumor de igual manera.

Síntomas

El craneofaringioma causa síntomas al:

• Incrementar la presión en el cerebro, normalmente a causa de hidrocefalia
• Alterar la producción de hormonas de la glándula pituitaria
• Presionar o producir atrofia del nervio óptico

El incremento de la presión en el cerebro puede producir:

• Dolor de cabeza
• Náuseas
• Vómitos (especialmente en la mañana)

El daño a la glándula pituitaria produce desequilibrios hormonales que pueden llevar a que se presente sed y orina excesiva, y crecimiento lento.

Cuando el nervio óptico se daña por el tumor, se desarrollan problemas de la visión. Estos defectos frecuentemente son permanentes. Pueden empeorar después de la cirugía para remover el tumor.

Se pueden presentar problemas de aprendizaje y de comportamiento.

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica realizará un examen físico. Se realizarán exámenes en busca de un tumor. Estos pueden incluir:

• Pruebas de sangre para medir los niveles hormonales
• Tomografia computarizada (TC) o RM del cerebro
• Evaluación del sistema nervioso

Tratamiento

La meta del tratamiento es aliviar los síntomas. Usualmente, la cirugía ha sido el tratamiento principal para el craneofaringioma. Sin embargo, el tratamiento con radiación en vez de la cirugía o en conjunto con una cirugía más pequeña puede ser la mejor opción para algunas personas. 

En tumores que no se pueden extirpar totalmente solo con cirugía, se utiliza terapia de radiación. Si el tumor tiene la clásica apariencia en la tomografía computarizada, puede que una biopsia no sea necesaria si se ha planeado solamente tratamiento con radiación.

En algunos centros médicos se lleva a cabo la radiocirugía estereotáctica.

Este tumor se trata mejor en un centro médico con experiencia en el tratamiento de craneofaringiomas.

Expectativas (pronóstico)

En general, las expectativas son buenas. Hay una probabilidad del 80% al 90% de cura si el tumor se puede extirpar totalmente con cirugía o si se puede tratar con dosis altas de radiación. Si el tumor regresa, suele hacerlo dentro de los primeros 2 años después de la cirugía.

Las expectativas dependen de varios factores, que incluyen:

• Si el tumor se puede extirpar por completo
• Qué problemas del sistema nervioso y desequilibrios hormonales produce el tumor y el tratamiento

La mayoría de los problemas con las hormonas y la visión no mejora con tratamiento. Algunas veces, el tratamiento puede incluso empeorarlos.

Posibles complicaciones

Puede que hayan problemas hormonales, de visión y del sistema nervioso a largo plazo luego de tratar el craneofaringioma.

Cuando el tumor no se extirpa completamente, la afección puede regresar.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte a su proveedor por los siguientes síntomas:

• Dolor de cabeza, náuseas, vómitos o desequilibrio (señales de un aumento de la presión en el cerebro)
• Un aumento en la sed y la orina
• Crecimiento deficiente en un niño
• Cambios en la visión

Referencias

Styne DM. Physiology and disorders of puberty. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 26.

Suh JH, Chao ST, Murphy ES, Recinos PF. Pituitary tumors and craniopharyngiomas. In: Tepper JE, Foote RL, Michalski JM, eds. Gunderson & Tepper's Clinical Radiation Oncology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 34.

Zaky W, Ater JL, Khatua S. Brain tumors in childhood. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 524.

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Actualizado: 4/29/2022  

Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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