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Síndrome de Dubin-Johnson

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Definición

Es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario). Las personas con esta afección presentan ictericia leve a lo largo de toda la vida.

Causas

El Síndrome de Dubin-Johnson (SDJ) es un trastorno genético poco común. Para heredar la afección, un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres.

El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo de transportar la bilirrubina a través del hígado a la bilis. La bilirrubina se produce cuando el hígado y el bazo descomponen los glóbulos rojos desgastados. Normalmente, la bilirrubina se moviliza en la bilis la cual es producida por el hígado. Luego fluye en los conductos biliares, se almacena en la vesícula, y luego fluye hacia el aparato digestivo.

Cuando la bilirrubina no se transporta de manera apropiada en la bilis, se acumula en el torrente sanguíneo. Causando que la piel y la esclerótica de los ojos se tornen de color amarillo. A esto se le llama ictericia. Los niveles muy altos de bilirrubina pueden causar daño al cerebro y a otros órganos.

Las personas con el SDJ presentan ictericia leve de por vida, la cual puede empeorar por:

• Alcohol
• Píldoras anticonceptivas
• Factores ambientales que afectan al hígado
• Infección
• Embarazo
• Ayuno o deshidratación
• Fatiga

Síntomas

Normalmente, el único síntoma del SDJ es la ictericia leve, que puede no aparecer sino hasta la pubertad o la edad adulta.

Pruebas y exámenes

Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar este síndrome:

• Biopsia del hígado
• Niveles de enzimas hepáticas (examen de sangre)
• Bilirrubina en suero
• Niveles de coproporfirina en orina, incluyendo el nivel I de coproporfirina

Tratamiento

No se requiere un tratamiento específico.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico es muy positivo. El SDJ generalmente no acorta el período de vida de una persona.

Posibles complicaciones

Las complicaciones son inusuales pero pueden incluir las siguientes:

• Dolor abdominal
• Ictericia severa

Situaciones que requieren asistencia médica

Póngase en contacto con su proveedor de atención médica si se presenta lo siguiente:

• La ictericia es severa
• La ictericia empeora con el tiempo
• También tiene dolor abdominal u otros síntomas (lo cual puede ser un signo de que otro trastorno está causando la ictericia)

Prevención

La asesoría genética puede ser útil para las personas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares del SDJ.

Referencias

Korenblat KM, Berk PD. Approach to the patient with jaundice or abnormal liver tests. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 138.

Lidofsky SD. Jaundice. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 21.

Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Bilirubin metabolism and its disorders. In: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Zakim and Boyer's Hepatology: A Textbook of Liver Disease. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 58.

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Actualizado: 7/21/2022  

Versión en inglés revisada por: Frank D. Brodkey, MD, FCCM, Associate Professor, Section of Pulmonary and Critical Care Medicine, University of Wisconsin School of Medicine and Public Health, Madison, WI. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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