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Proteinosis alveolar pulmonar

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Definición

La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una rara enfermedad en la cual un tipo de proteína se acumula en los sacos de aire (alvéolos) de los pulmones, lo que dificulta la respiración. Pulmonar quiere decir relacionado con los pulmones.

Nombres alternativos

PAP; Proteinosis alveolar; Fosfolipoproteinosis alveolar pulmonar; Lipoproteinosis alveolar - fosfolipidosis

Causas

En algunos casos, se desconoce la causa de la PAP. En otros, ocurre con una infección pulmonar o un problema inmunitario. También se puede presentar con cánceres del aparato circulatorio y después de exposición a altos niveles de sustancias ambientales, como polvo de sílice o aluminio.

Las personas entre 30 y 50 años de edad son las más afectadas con mayor frecuencia. La PAP se observa más a menudo en los hombres que en las mujeres. Una forma del trastorno puede presentarse desde el nacimiento (congénita).

Síntomas

Los síntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Dificultad para respirar
• Tos
• Fatiga
• Fiebre, si hay infección en los pulmones
• Color azulado de la piel (cianosis) en casos severos
• Pérdida de peso

A veces, no hay síntomas.

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica escuchará los pulmones con un estetoscopio y podría escuchar crepitaciones (estertores) en los pulmones. A menudo, el examen físico es normal.

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

• Broncoscopia con lavado salino de los pulmones (lavado)
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada del tórax
• Pruebas de la función pulmonar
• Biopsia de pulmón a cielo abierto (biopsia quirúrgica)

Tratamiento

El tratamiento implica lavar la sustancia proteínica del pulmón (lavado pulmonar total) de vez en cuando. Alguna gente puede necesitar un trasplante de pulmón. También se recomienda evitar los polvos que podrían haber causado la afección.

Otro tratamiento que se puede utilizar es un medicamento estimulante de la sangre, llamado factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (FEC-GM), el cual está ausente en alguna gente que tiene proteinosis alveolar.

Grupos de apoyo

Puede encontrar más información y apoyo para las personas con proteinosis alveolar pulmonar y sus familias en: 

• Organización Nacional para Trastornos Raros (National Organization for Rare Disorders) -- rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Fundación para PAP (PAP Foundation) -- www.papfoundation.org/

Expectativas (pronóstico)

Algunas personas con PAP entran en remisión. Otras desarrollan una disminución en la función pulmonar (insuficiencia respiratoria) que empeora y pueden necesitar un trasplante de pulmón.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si presenta síntomas respiratorios serios. La dificultad para respirar que empeora con el tiempo puede ser una señal de que la afección se está convirtiendo en una emergencia.

Referencias

Levine SM. Alveolar filling disorders. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 85.

Trapnell BC, Mccarthy C. Pulmonary alveolar proteinosis syndrome. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 98.

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Actualizado: 5/3/2023  

Versión en inglés revisada por: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Professor of Medicine, Pulmonary, Allergy, and Critical Care, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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